Tricoleucemia

Fue descrita a principios del siglo XX y originalmente denominada como "leucemia histiocítica", "reticulosis maligna" o "reticulosis linfoide". En 1958 se le renombra "tricoleucemia" por el aspecto "peludo" de las células B malignas que aparecen en esta patología.

• Pancitopenia.
• Esplenomegalia (que puede ser masiva).
• Escasas adenopatías (<5 %) (lo que la diferencia de otras enfermedades linfáticas). Aunque en los estudios de imagen (TAC) se descubren adenopatías abdominales con frecuencia.
• Alteraciones inmunológicas: vasculitis (generalmente panarteritis nodosa) e infecciones (frecuentemente neumonías por Legionella).

• Historia clínica y exploración.
• Extensión de sangre periférica: donde se verán las células peludas,
• Citoquímica e inmunología: Es característica la tinción para fosfatasa ácida resistente al tartrato y el marcador CD25. Aunque también expresan CD19, CD20, CD22, CD11c, CD103 y FMC7.
• Estudio de médula ósea: El aspirado normalmente es seco, por lo que hay que hacer una biopsia para el diagnóstico.

Leucemia de células peludas: las células B anormales lucen "peludas" bajo un microscopio a causa de proyecciones radiales que parten de su superficie.

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con la mieloptisis, la aplasmia medular y, sobre todo con la leucemia prolinfocítica, que también presenta una gran esplenomegalia y pocas adenopatías. La prolinfocítica tiene peor pronóstico y presenta hiperleucocitosis.

Se trata a aquellos pacientes en los que la sintomatología es muy acusada. El fármaco de primera elección es la cladribina (un análogo de las purinas), que consigue remisión en un 95 % de los casos.

Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, Hauser SL, Harrison's Principles of Internal Medicine, 17º ed. Nueva York: McGraw-Hill, 2008.